Uveitis

  • Az uvetiseket lokalizációjuk szerint osztályozzuk. Elülső uveitisről az iris, illetve a corpus ciliare gyulladása (iridocyclitis) esetén beszélünk. Az intermedier uveitis a corpus ciliare és a pars plana közös gyulladása. Hátsó uveitisnek a chorioidea gyulladást (chorioiditis), illetve a chorioidea és a retina gyulladását (chorioretinitis) tekintjük. A panuveitis a szem minden részét érint. Az összes gyermekkori uveitist tekintve az esetek 30-40%-a elülső uveitis, 40-50%-a hátsó uveitis, 10-20%-a intermedier uveitis és 5-10%-a panuveitis. Az uveitisben szenvedő gyermekek körülbelül felében van jelen valamilyen extra-ocularis manifesztáció, illetve betegség. A továbbiakban, mint határterületi problémával, az elülső uveitisekkel foglalkozunk.

    Prof. Dr. Süveges Ildikó anyagából
    SE, I.sz., Tömő utcai Szemklinika, Uveitis szakrendelés
    Szakorvosok:
    Prof. Dr. Süveges Ildikó
    Dr. Bausz Mária
    Dr. Dohán Judit (06-20-825-8464)
    Dr. Maka Erika

    Időpont egyeztetés: 06-1-210-0280
    http: www.szemklinika.hu

    Az elülső uveitis gyermekkorban leggyakrabban szisztémás autoimmun betegségekhez csatlakozik. Ezek közül leggyakoribb juvenilis idiopathiás arthritisben, ez a forma az elülső uveitisek közel 80%-át teszi ki. Különösen az oligoarticularis formában jelentkezik uveitis, az uveitissel társuló JIA esetek 80-90%-ban oligoarticularisak. Az összes JIA esetet tekintve, az uveitis prevalenciája a polyarticularis formában 5%, 20% az oligoarticularis formában és 1% a szisztémás formában. Fontos tudni, hogy a gyulladás legtöbbször krónikus formában zajlik, tünetet, panaszt nem feltétlenül okoz, így kezdetben gyakran csak célzott vizsgálattal ismerhető fel, ezért fontos a JIA-ban szenvedő gyermekek rendszeres szemészeti vizsgálata. Az esetek 90%-ában az anti-nuclearis antitest (ANA) pozitív. Az uveitis ritkán jelentkezhet az arthritis kialakulása előtt is, ez azonban rossz prognózist jelent. A gyermekkorban ritka arthropathia psoriaticához az esetek 10%-ában csatlakozik uveitis, amely legtöbbször tünetementes, krónikus lefolyású, sok esetben nehezen reagál a kezelésre. Egyéb JIA-hez, mint például juvenilis spondylarthropathiák, gyulladásos bélbetegségekhez csatlakozó arthritisekben (colitis ulcerosa, Crohn-betegség) is jelentkezhet uveitis. Az SPA-ban szenvedő gyermekek negyedében akut elülső uveitis alakul ki, ritka a krónikus, progresszív kórlefolyás. Az uveitis prognózisa kedvező, gyakran helyi kezelésre is jól reagál.

    Elülső uveitis jelentkezhet ezenkívül Reiter szindrómában, sarcoidosisban, systémás lupus erythematosusban, Sjögren szindrómában, vasculitisekben, Kawasaki betegségben, Behçet kórban is. A Reiter szindróma szeronegatív spondylartritis, urethritis, és conjunctivitis, vagy féloldali iridocyclitis társulását jelenti, erős asszociációt mutat a HLA-B27 antigénnel, prognózisa általában kedvező. Az uveitis a gyermekkori sarcoidosis jellegzetes manifesztációja lehet, gyakran tünetszegény formában zajlik és az elülső uveitishez sokszor intermedier uveitis is csatlakozik. A ritka Behçet kórban az uveitis kialakulása gyermekkorban kevésbé jellemző, ugyanakkor általában súlyos, és különösen fiúkban rossz prognózist jelent. Fertőzések is gyakran állnak az elülső uveitisek hátterében, leggyakoribb bakteriális okok a tbc, lues, gonorrhea, leptospirosis, toxoplasmosis; virális fertőzésben (HSV, VZV, influenza) is felléphet uveitis. Ha a kivizsgálás során etiológiai tényezőt nem tudunk azonosítani, idiopathiás uveitisről beszélünk.

    A tüneteket tekintve akut esetben vérbő, piros szem, könnyezés, fájdalom, fejfájás, különböző mértékű fényérzékenység és látáscsökkenés jelentkezhet. A fájdalom közelre nézéskor erősödhet. A gyulladás lappangva is kialakulhat, az ilyen krónikus esetben a tünetek kevésbé kifejezettek, esetleg a lassan csökkenő látásélesség okoz panaszt. A kezeletlen uveitis súlyos következményekkel járhat: szekunder glaucoma, cataracta alakulhat ki, súlyosabb esetekben endophthalmitis jöhet létre, amelyek nagyfokú látásromláshoz vezetnek.

    Minden uveitis monitorizálása és lokális kezelése szemészeti szakorvosi feladat, azonban a beteg ellátása, kivizsgálása és szisztémás kezelése során elengedhetetlen a gyermekgyógyász gyermekreumatológussal való együttműködés. A gyermekreumatológus feladata az uveitisben szenvedő beteg belgyógyászati kivizsgálása, illetve a szisztémás kezelés belgyógyászati irányítása. A JIA-ban szenvedő gyermekek rendszeres szemészeti szűrése ajánlott a betegség típusától függően. Az uveitis definitív diagnózisának felállításához szemészeti réslámpás vizsgálat elvégzése szükséges (így láthatók a gyulladásos sejtek, valamint a precipitátumok). A belgyógyászati kivizsgálás során a következő vizsgálatokra lehet szükség: vérkép, We, CRP, nagyrutin, torokváladék tenyésztés, AST, immunszerológiai vizsgálatok (ANA, RF), fertőzésszerológiai vizsgálatok (HSV, adenovírus, CMV, VZV). Reumatológiai konzílium segít megítélni a mozgásszervi panaszokat. Sacroileitis gyanúja esetén szükség lehet sacroiliacalis betekintő röntgen felvételre, sze. HLA-B27 vizsgálatra. Sarcoidosis gyanúja esetén szükséges a szérum angiotenzin konvertáló enzim (ACE) aktivitás meghatározás, valamint a mellkasröntgen vizsgálat.

    A gyermekkori uveitisek kezelése tapasztalatokon alapul, kevés a kezelésről szóló tanulmány. A felnőtt esetek kezelésével szerzett tapasztalat segítheti a gyermekek ellátását is, különösen a ritkább kórformák esetében. Az etiológiai azonosítása után annak megfelelő ellátása szükséges. Az uveitis tekintetében a szemészeti lokális kezelés része a pupillatágítás, a lokális NSAID és lokális szteroid készítmény alkalmazása. Amennyiben szisztémás kezelés szükséges, az elsősorban szteroid terápiát jelent, általában immunszuppresszív, vagy immunmoduláns szerrel kiegészítve: methotrexat, cyclosporin A, a biológiai terápiát tekintve a jövő útja lehet a TNF-α blokádot létrehozó infliximab, illetve adalimumab kezelés. A lokális kezelésre nem reagáló uveitisek esetében szükség van szisztémás kezelésre. A szisztémás szteroid kezelés mellett általában elkezdjük a per os methotrexat terápiát (10-15 mg/m2/hét adagban), és pár hét elteltével a methotrexat hatásának kifejlődésével, fokozatosan leépítjük a sztreoid dózisát.

    Amennyiben a per os methotrexat hatástalan, áttérhetünk a subcutan adagolásra, vagy cyclosporin A-t adhatunk a methotrexat mellé 3-5 mg/kg/nap adagban, 2 részletben. Amennyiben az uveitis ezekre a szerekre nem reagál, eset- és szériariportok alapján kedvező eredményt érhetünk el biológiai terápiával. Összehasonlító tanulmányok eredménye alapján infliximabbal kedvezőbbek a tapasztalatok, mint az etanercepttel. Ugyanakkor fontos tudni, hogy maga az immunszuppresszió is indukálhatja, vagy súlyosbíthatja az uveitist. (Ezt tapasztalták pl. etanercepttel kezelt kísérleti állatokban, illetve JIA-s gyermekekben.)

    Az uveitis biológiai terápiája jól példázza, hogy az egy hatástani csoportba sorolható gyógyszerek közül nem választhatunk automatikusan. Az egyes gyógyszereknek eltérő hatása lehet különböző betegségekben. Így a JIA kezelése során a legkiterjedtebben alkalmazott biológiai terápia az etanercept; ugyanakkor a methotrexat rezisztens uveitis esetén az elsőként választandó biológiai terápia az infliximab.

    A jelenlegi finanszírozási szabályok szerint Magyarországon az etanercept elérhető. A fenti tapasztalatok nem randomizált klinikai vizsgálatból származnak, ezért nem számít hibának, ha az uveitis kezelését etanercepttel kezdik és csak hatástalanság esetén térnek át az infliximabra.

    Az uveitis biológiai terápiájában új szer az adalimumab. A klinikai vizsgálatok alapján biztonságos és hatékony a gyermekkori uveitisek kezelésében. Egyedi méltányossági kérvény alapján hazánkban is elérhető. Saját tapasztalataink kedvezőek.

    Az adalimumab EMEA és FDA engedéllyel rendelkezik, JIA alkalmazása esetén.