Szisztémás scleroderma

  • A szisztémás scleroderma kezdete legtöbbször lassú, a tünetek fokozatosan alakulnak ki. Jellemző a Raynaud phenomenon megjelenése, az arc és a kezek bőrének megvastagodása, majd elvékonyodása, illetve atrophiája. Az arcon, a kezeken és a törzs felső részén teleangiectasiák jelennek meg. Az érintett bőrterületeken először oedema alakul ki, amelyet erythemás határvonal kísérhet, később a scleroticus fázis megjelenésével feszessé, keménnyé válik. Az ujjakon ez az ún. acrosclerosis. A kezek és az arc érintettségét a törzs, illetve a végtagok proximális részének érintettsége kíséri. A bőr sclerosisa végül atrophiához vezet. Calcinosis is jelentkezhet, főként a könyök, a térd, és az MCP ízületek felett. A betegség további tünetei: izomfájdalom és -gyengeség, arthralgia, dysphagia, obstipatio, pericarditis, cardiomyopathia, pulmonalis fibrosis, veseérintettség. Ha gyermekkori és a felnőttkori szisztémás sclerosist összehasonlítjuk, akkor megállapítható, hogy gyermekkorban ritkább a belszervi érintettség (különösen ha a diagnózis időpontjában vizsgáljuk, a kórlefolyás későbbi szakaszában ez a különbség mérséklődik, de nem tűnik el). Ugyanakkor az arthritis és myositis jelenléte gyakoribbnak tűnik gyermekkorban. Nem csak a klinikai tünetek előfordulási gyakorisága, az immunszerológiai profil is eltérő felnőtt és gyermekkorban. Az ANA és az anti-centromer antitest gyakoribb felnőttkorban, míg az anti-Scl70 antitest, a RF és anticardiolipin antitest előfordulási gyakorisága nem különbözött a két korcsoport esetében. A mortalitás és a hosszú távú kimenetel jóval kedvezőbb gyermekkorban, összességében a juvenilis scleroderma egy kevésbé súlyos betegségnek tűnik, mint a felnőttkori kórforma. Ez persze csak a korcsoportok összehasonlítására igaz, hiszen ha megfontoljuk, hogy a betegség mortalitása meghaladja a 10%-ot, akkor rögtön nyilvánvaló, hogy milyen komoly felelősség ezen betegek kezelése.