Lokalizált scleroderma

  • Ezek a kórképek gyermekkorban ritkák, és több csoportra oszthatók. A lokalizált forma a morphea, amikor egy adott bőrterület megvastagodása, keményedése észlelhető. A szisztémás scleroderma 2 típusra osztható a bőrérintettség kiterjedésétől függően: a diffúz és a limitált cutan szisztémás sclerodermára (ez utóbbit régen CREST szindrómának nevezték: calcinosis cutis, Raynaud-phenomenon, esophagealis dysfunctio, sclerodactylia, teleangiectasia). A betegség jelentkezhet egyéb szisztémás autoimmun betegséghez csatlakozva, ún. overlap formában is.

    A lokalizált betegség kiterjedésétől függően megkülönböztetjük a körülírt morpheát, a generalizált morpheát, a pansclerotikus morpheát és a linearis sclerodermát. Előfordulnak kevert formák is, amikor egy időben figyelhetjük meg a különböző alcsoportokra jellemző eltéréseket.

    Linearis scleroderma a combon
    Linearis scleroderma a nyakon

    A kivizsgálás és a kezelés tekintetében minden esetben szükséges a gyermekreumatológussal való együttműködés. A lokalizált sclerodermára sokan úgy tekintenek mint a bőr izolált betegségére. Ezzel ellentétben a releváns irodalom alapján megállapítható, hogy ezen betegek többségében is kimutathatóak, igaz, a szisztémás sclerosishoz képest jóval enyhébb formában, belszervi eltérések. Elsőként kell említeni az ízületi gyulladást. A betegek akár 50%-ában is megfigyelhető (a bőrbetegségtől független lokalizációban) arthritis. Elsősorban a linearis sclerodermához társul nagyobb gyakorisággal arthitis, különösen a RF pozitív esetekben. Komoly problémát jelenthet a gastrointestinalis reflux, szükség esetén gastroenterológiai konzílium segítségét kell kérnünk. A progresszív betegség a lokalizált kórforma esetében is kezelést igényel. Progresszívnek minősítjük a betegséget, ha a laesio gyors növekedést mutat vagy, ha lokalizációjából adódóan funkcionális károsodást okoz (például egy ízület felett haladó linearis scleroderma contractura kialakulásához vezethet), vagy súlyos esztétikai hibát eredményez, amely befolyásolhatja a gyermek későbbi életminőségét. A lokalizált scleroderma kezelésében felnőttkorban kiterjedten alkalmazzák a különböző fototerápiákat (UVA/PUVA). Ezzel szemben a gyermekreumatológiai gyakorlatban meglehetősen ritkán kerül sor fototerápiára, elsősorban a később kialakuló malignus betegségek potenciális veszélye miatt. A MTX esetében a tumor induktív hatás nem bizonyított. Egy 750 fős cohors vizsgálata során mindössze a betegek 4%-ban számoltak be fényterápiáról. Ennek megfelelően a fototerápia gyermekreumatológiai irodalma meglehetősen szegényes. A leggyakrabban alkalmazott kezelés a methotrexat. Gyulladásos udvar, vagy thermografias vizsgálat alapján aktív laesio jelenléte esetén hasznos lehet a rövid idejű szteroid terápia, az indukciós fázisban akár nagydózisú lökéskezeléssel kiegészítve.